FRAM MED SANNINGEN OM ESTONIA!

Jag satt tidigare idag och bläddrade i en tidning och stötte på "Applådtecknet". Blev nyfiken på vad det kaunde vara för något.

Applådtecknet är specifikt för Parkinsonsjukdomar, men inte för PSP

Wu LJC et al. Applause Sign in Parkinsonian Disorders and Huntington´s disease. Mov Disorder 2009;23:2307-11
Applådtecknet (“the applauce sign”) har tidigare ansetts vara en indikation på neurodegenerativa sjukdomar, särskilt progressiv supranukleär pares, PSP. Resultaten av en aktuell studie från Joseph Jankovic och medarbetare visar att applådtecknet visserligen är högspecifikt för Parkinsonsjukdomar i allmänhet, men inte speciellt för PSP.
Applådtecknet innebär att en person fortsätter att applådera när han/hon uppmanats att klappa tre gånger och beskrevs första gången 1995. Det har angivits att det skulle vara relativt specifikt för progressiv supranukleär pares, PSP, och det har föreslagits att det skulle kunna användas för att skilja detta tillstånd från till exempel frontotemporal demens och Parkinsons sjukdom (PD). I den aktuella artikeln jämför man förekomsten av applådtecknet hos personer med PD, multisystematrofi , MSA, corticobasal degeneration (CBD), PSP, Huntington´s sjukdom (HD) och normala kontrollpersoner. Personerna uppmanades att klappa med händerna tre gånger, efter det att undersökaren praktiskt demonstrerat detta en gång. Försöket upprepades tre gånger och videofi lmades. Videofilmerna bedömdes och scorades av en undersökare som var blindad avseende personernas diagnos.
Applådtecknet visade sig vara 100% specifikt vad gäller att skilja patienter med basalgangliesjukdomar (PD, CBD, MSA, PSP och HD) från friska kontrollpersoner. När de undersökta sjukdomskategorierna jämfördes med varandra visade sig sensitiviteten och specificiteten vara något högre för CBD jämfört med de andra diagnoserna (se tabell).
Sammanfattningsvis visade undersökningen att applådtecknet kan vara användbart för att stärka att en person har någon form av basalgangliesjukdom, och att det är vanligare vid atypiska parkinsonsjukdomar än vid PD, men att det inte är en säker metod att skilja upp någon enskild Parkinsonsjukdom från de andra.
Kommentar: DIFFERENTIALDIAGNOSTIK av olika typer av basalgangliesjukdomar bereder ofta betydande svårigheter och sökandet efter någorlunda säkra tecken på den ena eller andra sjukdomsentiteten pågår ständigt. Den aktuella undersökningen visar på vikten av att värdet av olika typer av tecken och fynd undersöks på ett systematiskt sätt. Man demonstrerar att applådtecknet kan vara ett hjälpmedel bland många i den här differentialdiagnostiken, men att det som ensamt fynd har ett rätt begränsat värde.
PO
__________________________________________________________

Neurodegenerativa sjukdomar är den gemensamma benämningen på sjukdomar som långsamt förtvinar nervsystemet, till exempel demenssjukdomar
Progressiv supranukleär pares eller progressiv supranukleär paralys (PSP) är en neurologisk sjukdom inom gruppen rörelsestörningar, som kännetecknas av tilltagande stelhet och rörelsesvårigheter, nedsatta ögonrörelser fallrisk och kognitiva problem
Frontotemporal demens är en kliniskt heterogen grupp av demenssjukdomar som drabbar den främre delen av hjärnan.
Multipel systematrofi, MSA, är en fortskridande neurologisk sjukdom inom gruppen rörelsestörningar. Den räknas till sjukdomsgruppen atypisk parkinsonism och kännetecknas av stelhet och rörelsearmod liknande det som är typiskt för Parkinsons sjukdom, men jämfört med Parkinsons sjukdom ett snabbare förlopp och mer uttalad påverkan på det autonoma nervsystemet.
CBD är den ovanligaste av parkinson-plus-sjukdomarna. Sjukdomen drabbar båda könen med en medelålder på 60-65 år.
Huntingtons sjukdom är en ärftlig, fortskridande neuropsykiatrisk sjukdom som beror på störd funktion hos nervceller i hjärnan. Den leder till en kombination av neurologiska, motoriska, kognitiva och psykiatriska symtom. Vanligtvis börjar dessa visa sig mellan 30 och 50 års ålder.